カポジ肉腫様リンパ管腫症（KLA)は異常リンパ管組織が多臓器に増殖する非常に稀な疾患で、治療が確立されておらず予後不良です。
本報告では、滲出性収縮性心膜炎を来したKLAの症例報告をしました。本症例は十年来の原因不明の心嚢液貯留の既往がありましたが、縦隔・心臓周囲に軟部組織増生から滲出性収縮性心膜炎を合併し、multimodality imagingによる評価からリンパ管腫症が疑われ、胸腔鏡下縦隔生検の結果KLAと診断しました。KLAは稀な疾患ですが原因不明の再発性心嚢液貯留、滲出性収縮性心膜炎の鑑別で念頭に置くべき病態と考えます。
本報告は2022年5月27日に国際科学雑誌『European Heart Journal Cardiovascular Imaging』に発表されました。

Kaposiform lymphangiomatosis complicated with effusive constrictive pericarditis: a rare systemic malformation involving the heart

大澤匠、佐藤希美、本田誠一郎、家田真樹

Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2022 May 27:jeac098. doi: 10.1093/ehjci/jeac098.